Kollagenosen

Kollagenosen

Als Kollagenosen bezeichnet man eine Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die alle systemisch-entzündlich auf das Bindegewebe einwirken. Zu den Kollagenosen zählen neben dem LupusAntiphospholipid-Syndrom, Sklerodermie, Sjörgren-Syndrom, Polymyositis, Dermamyositis.

Während die Mischkollagenose mittlerweile als eigenständige Krankheit abgetrennt ist, wird von Ärzten häufig die Bezeichnung „undifferenzierte Kollagenose“ benutzt, um den Kind einen Namen zu geben, bis sich die ein oder andere Diagnose aus dem Kollagenosenkreis herauskristallisiert.

Mischkollagenosen

Unter Mischkollagenose (oder auch Sharp-Syndrom) versteht man ein Krankheitsbild mit Symptomen aus den verschiedenen Krankheiten, die unter dem Sammelbegriff Kollagenosen zusammengefasst sind. Die Symptome sind noch unterschiedlicher als beim SLE. Je nachdem aus welchen Kollagenosen sich die Mischkollagenose zusammensetzt. Wie beim SLE sind meist ANA nachzuweisen.

APS

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) kann allein auftreten oder im Zusammenhang mit SLE oder anderen Kollagenosen. Durch Antikörper-Reaktionen verändert sich die Blutgerinnung, so dass Blutgerinnsel und/oder Thrombosen und Embolien entstehen können. Die Blutungsneigung bei kleineren Verletzungen ist verstärkt und es können Gerinnsel bis hin zum Schlaganfall oder Herzinfarkt auftreten. Bei Patientinnen mit APS wird ein hohes Fehlgeburtsrisiko beobachtet, verursacht durch Plazenta-Infarkte. Labortechnischer Nachweis mittels Phospholipid-AK.

Sklerodermie

Die Sklerodermie (progressive systemische Sklerose, PSS) ist eine Autoimmunerkrankung, die mit einer Hautverhärtung einhergeht. Die Sklerodermie kann an verschiedenen Orten auftreten. Entweder auf die Haut begrenzt oder als systemische Erkrankung mit Befall der inneren Organe. Klassische Symptome sind bei der rein äusserlichen Verlaufsform: rötliche bis später weisse Hautflecken, die im Verlauf verhärten und zu Pigmentveränderungen führen können. Bei dem systemischen Verlauf finden sich häufig Ödeme, verhärtete Hautstellen, Raynaud-Syndrom (durch Schädigung der Blutgefässe auftretene Spasmen und Ischämien der Hände und Füsse), Morgensteifigkeit, Lymphopenie, Anämie. Labortechnischer Nachweis mittels ScL-70-AK (bei 20-40 % der Betroffenen vorhanden) und ACA (bei CREST bei 70 % der Betroffenen)

Sjögren-Syndrom

Beim Sjögren-Syndrom ist die Flüssigkeitsabsonderung der Tränen-, Speichel- und Talgdrüsen verringert bis nicht mehr vorhanden. Zu den Symptomen zählen trockene Haut, Augen, Mund und Nase, Schleimhautveränderungen, Speicheldrüsenentzündungen. Sind keine Antikörper messbar, spricht man von Sicca-Symptomatik. Der labortechnische Nachweis erfolgt durch Nachweis von SS-A/Ro- und SS-B/La-Antikörper.

Polymyositis

Die Polymyositis ist eine Autoimmunerkrankung die entzündliche Muskelprobleme im Bereich der Becken- und Nackenmuskulatur hervorruft. Zusätzlich treten häufig Fieber und ein allgemeines Krankheitsgefühl auf. Im Verlauf der Erkrankung kann es zu Muskelschwund an den betroffenen Bereichen kommen.

Dermatomyositis

Bei der Dermatomyositis handelt es sich um einen Autoimmunerkrankung der Haut und Muskeln. Häufigste Symptome sind dunkelrote Hautausschläge, Schmerzen und Schwäche der Muskeln, insbesondere im Schulter- und Beckenbereich. Bei 20 % der Betroffenen kann man Mi-2-AK nachweisen.