APS – Anti-Phospholipid-Syndrom

APS = Anti-Phospholipid-Syndrom (auch Hughes-Stovin-Syndrom genannt, nach dem Arzt der als erster bestimmte Antikörper bei Lupus-Patienten mit verlängerter Gerinnungszeit entdeckte) ist eine Kollagenose (syst.-entzündliche Autoimmunerkrankung), die als primäre Erkrankung auftritt oder als Sekundär-Erkrankung, also als „Zweiterkrankung“ neben rheumatisch-entzündlichen Erkrankungen, wie anderen Kollagenosen, meist SLE oder Vaskulitiden.

Doch was passiert eigentlich in unseren Körpern?

Wie beim Lupus produziert auch hier der Körper Antikörper die sich gegen Bestandteile des Körpers richten, im Falle von APS sogenannte Phospholipid-Antikörper und/oder Lupus-Antikoagulans. Diese führen zu einer erhöhten Neigung zu Thrombosen (Blutgerinnsel, die die Adern verstopfen). Es gibt drei Verlaufsformen, die zu unterschiedlichen Symptomen führen.
Bei der arteriellen Form sind die Arterien betroffen, d. h. die Adern, die das sauerstoffreiche Blut vom Herzen zu den Organen bringen. Hierbei kann es zu Verstopfungen der Adern und Infarkten kommen. Arterielle Thrombosen entstehen am häufigsten in den Arterien des Gehirns, aber auch in den Herzkranzgefäßen, den Nierenarterien und den Arterien, die den Darm versorgen. Bei einer Beteiligung des Herzens kann es zu Veränderungen an den Herzklappen kommen, vor allem an der sogenannten Mitralklappe und der Aortenklappe. Daraus kann auch eine unzureichende Klappenfunktion und eine Schwächung der linken Herzhälfte resultieren. Eine Nierenbeteiligung kann sich in einer Einschränkuung der Nierenfunktion, in der Entwicklung eines sogenannten nierenbedingten Bluthochdrucks („renale Hypertonie“) oder in einer vermehrten Ausscheidung von Eiweiß durch die Niere äußern (sogenannte Proteinurie).

Bei der venösen Form sind – genau – die Venen betroffen, d. h. die Adern, die für den Transport des Blutes zurück zum Herzen zuständig sind. Verstopfungen der Venen werden Thrombosen genannt. Die venösen Thrombosen treten in erster Linie an den Beinen, seltener an den Armen auf, desweiteren in den Nieren, der Leber und den Augenvenen. Sie gehen bei etwa einem Drittel der Patienten mit Lungenembolien einher und können in der Folge auch zu Hochdruck im Lungenkreislauf („pulmonale Hypertonie“), einer Belastung der rechten Herzhälfte und zunehmender Schwäche des rechten Herzens („cor pulmonale“) führen.
Die dritte Form schliesslich betrifft alle Arten von Gefässen und kann somit zu Verschlüssen von Arterien und Venen führen.

Aber nicht jeder APS-Patient ist von Thrombosen betroffen, in Studien ist von 9 % – 30 % der Patienten die Rede. Ebenfalls den Studien zufolge erhöht sich das Risiko der thrombotischen Komplikationen mit der Höhe der Antikörper. Bei Patienten mit hohen Antikörperspiegeln ist das Risiko für thrombotische Komplikationen danach etwa doppelt so hoch wie bei Patienten mit niedrigen Antikörperspiegeln.
Warum einzelne Patienten symptomfrei bleiben, während andere Symptome zeigen ist noch nicht geklärt.

Als mögliche Symptome sind zu nennen:

Migräne
Thrombozytopenie (zuwenig Thrombozyten -> Blutplättchen im Blut)
Thrombosen (s. oben)
Embolien
Schlaganfälle
TIA (transitorisch-ischämische Attacken) = vorübergehende Durchblutungsstörungen des Hirns
Sehstörungen
Epilepsie
erhöhte Neigung zu Fehlgeburten
diffuse neurologische Symptome
Livedo reticularis (ringförmige Verfärbungen der Haut infolge von Entzündungen der Blutgefässe)
Raynaud-Syndrom
hämolytische Anämie (Blutarmut infolge beschleunigten Erythrozyten-Abbaus)
Bluthochdruck

Einblutungen unter Finger- oder Zehennägeln
Thrombophlebitis

WICHTIG!!!

Das Anti-Phospholipid-Syndrom ist eine häufige Ursache von Schlaganfällen bei jungen Patienten. Immer, wenn ein Patient unter 45 Jahren einen Schlaganfall erleidet, ohne daß ansonsten irgendwelche Risikofaktoren wie stark erhöhter Blutdruck oder eine schwere Fettstoffwechselstörung vorliegen, sollte an ein Anti-Phospholipid-Syndrom gedacht werden.

Diagnosemöglichkeiten

Labor: erhöhter PTT-Wert
APL-Antikörper (IgG und IgM-Kardiolipin-Antikörper)
Lupus-Antikoagulant-Nachweis
Achtung – FALSCH-positiver Syphilis- oder Wassermann-Test (der Labortest zur Erkennung von Syphilis besteht aus einem chemischen Stoff, dem ein Phospholid beigefügt wird, auf welches die Antikörper im Blut von Lupus-Patienten empfindlich sind und reagiert deshalb positiv)
Die Antikörper müssen nicht zwingend ständig messbar sein, mitunter steigen sie auch nur im Rahmen von Infekten oder Schüben auf messbare Werte, deshalb sollten im APS-Verdachtsfall die Antikörpertests im Abstand von 2 – 3 Monaten wiederholt werden.
Klinischer Nachweis: Entweder eine oder mehrere venöse oder arterielle Thrombose
Schwangerschaftskomplikationen
Thrombosen der kleinen Gefässe

Therapie des Anti-Phospholipid-Syndroms

Der reine Nachweis von Antikörper ist nicht therapiebedürftig, da die Mehrzahl der Patienten beschwerdefrei bleibt.
In diesen Fällen sollten regelmässige Antikörper-Kontrollen stattfinden, um zu sehen, ob die Werte ansteigen und somit ein höheres Thrombose-Risiko besteht.

Liegt ein APS mit klinischen und laborchemischen Symptomen vor, unterscheidet sich die Therapie zwischen primärem und sekundärem APS.

primäres APS

Ziel der Therapie – Verhinderung weiterer Thrombosen

sekundäres APS

Ziel der Therapie – Behandlung der Grunderkrankung (z. B. Lupus) UND Verhinderung weiterer Thrombosen
Die Therapie der Grunderkrankung ist z. B. hier nachzulesen.
Eine antithrombotische Therapie erfolgt mit

  • Acetylsalicylsäure (z. B. Aspirin®)
  • Antikoagulanzien (z. B. Marcumar®, Heparin, Falithrom®)
  • oder z. B. in der Schwangerschaft auch mit Plasmapharese und Immunglobulinen

Eine blutverdünnende Therapie kann Thrombosen zuverlässig verhindern, beinhaltet aber das Risiko einer erhöhten Blutungsneigung. Schon allein deshalb gehört die Behandlung und Entscheidung über eine solche Therapie in verantwortungsvolle medizinische Hände und in die gutinformierter Patienten.

Schwangerschaft und Anti-Phospholipid-Syndrom 

Patientinnen mit einem gesicherten Anti-Phospholipid-Syndrom haben ein höheres Risiko, eine Fehlgeburt zu erleiden. Diese Komplikation tritt gehäuft am Ende des ersten Schwangerschaftsdrittels und im zweiten Schwangerschaftsdrittel auf.
Der Nachweis eines Anti-Phospholipid-Antikörpers im Blut allein ist noch nicht gleichbedeutend mit einer zu erwartenden Fehlgeburt. Mehr als 50% aller Frauen mit einem Anti-Phospholipid-Antikörper, die zum ersten Mal schwanger werden, beenden die Schwangerschaft ohne Probleme und gebären ein gesundes Kind.
Ausführliche Infos hier.

Unter Links findet Ihr ein Rubrik zum Thema APS, dort gibt es auch einen Link mit weiteren Informationen zum Thema APS und Schwangerschaft.